谷氨酰胺（Glutamine，简称Gln）作为关键的非必需氨基酸，在生物体内发挥着广泛而重要的生物学作用，其代谢过程不仅与细胞内信号传导网络紧密交织，更是维持细胞稳态、调控细胞生长增殖及凋亡等核心生命活动的“幕后推手”。
在本篇推文中，索莱宝将为您阐述谷氨酰胺代谢的基本框架、关键酶促反应路径、在信号通路中的作用，以及谷氨酰胺代谢与疾病的关联。
图1 谷氨酰胺代谢图
（图源：Cell Signaling Technology）
Gln代谢基本框架
谷氨酰胺代谢是细胞内核心的生化过程，主要分为合成代谢与分解代谢两类反应，二者协同维持其动态平衡，支撑能量供应、氮代谢及氧化还原平衡等关键功能。
合成代谢：在细胞质中，谷氨酰胺作为氮源参与核苷酸（如嘌呤、嘧啶）、非必需氨基酸（如丙氨酸、脯氨酸）及抗氧化剂谷胱甘肽的合成，同时通过谷氨酰胺合成酶（GS）催化谷氨酸与铵离子结合，实现氮的解毒与再利用。
分解代谢：在线粒体中，谷氨酰胺酶（GLS/GLS2）将其脱氨生成谷氨酸，随后通过谷氨酸脱氢酶（GLUD1）或转氨酶（GOT、GPT）转化为α-酮戊二酸（α-KG），进入三羧酸循环（TCA）提供能量，或通过还原羧化生成柠檬酸，支持脂肪酸合成。
两类代谢途径的动态平衡至关重要：在饥饿或应激状态下，分解代谢活动增强以提供能量；当体内氮负荷增加时，合成代谢则上调以固定多余的氮。若这种平衡被打破，可能引发疾病—例如，肿瘤细胞通过过度依赖谷氨酰胺分解来支持快速增殖；而肝衰竭或肠道损伤时，氨无法有效代谢，可能在体内积累导致中毒。深入理解这些代谢调控机制，为代谢相关疾病的治疗开辟了潜在的新靶点。
关键酶促反应路径
1.谷氨酰胺合成酶（GS）：
谷氨酰胺的合成始于谷氨酰胺合成酶催化的关键反应：谷氨酸 + NH? + ATP → 谷氨酰胺 + ADP + Pi。这个ATP依赖的过程不仅为蛋白质合成提供原料，更是机体解除氨毒性的主要途径，尤其在肝脏和肌肉以及红细胞成熟中至关重要。β-地中海贫血患者会因GS活性受损，导致铵离子累积，从而加剧贫血。
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2.谷氨酰胺酶（GLS）：
谷氨酰胺的分解由谷氨酰胺酶启动：谷氨酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH?。释放的谷氨酸是代谢网络的枢纽，可进一步转化为α-酮戊二酸进入三羧酸循环产能，或提供氮源用于核苷酸合成，或作为谷胱甘肽（GSH）合成的前体参与抗氧化防御。这条分解路径（谷氨酰胺→谷氨酸→α-酮戊二酸）为细胞提供了碳骨架、还原力（NADPH）和氮元素，其活性受多种机制调控（如GLS的磷酸化激活、GS的别构抑制等），并在肿瘤细胞的异常代谢中扮演核心角色。
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3.转氨酶与谷胱甘肽合成酶：
谷氨酰胺代谢与转氨酶、谷胱甘肽合成酶密切相关。谷氨酰胺分解生成谷氨酸，谷氨酸作为前体，通过谷胱甘肽合成酶与半胱氨酸、甘氨酸结合生成GSH，维持细胞抗氧化能力。二者协同调控代谢流量，疾病中（如肿瘤）常上调以支持增殖及抵抗氧化应激，维持代谢稳态。
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信号通路调控大师
谷氨酰胺通过激活mTOR、ERK等信号通路支持细胞生存与生长。在mTOR通路中，谷氨酰胺经钠依赖性转运蛋白进入细胞，再通过钠独立性转运蛋白输出，交换必需氨基酸进入，激活mTORC1，促进生长并抑制自噬。在肠上皮细胞中，谷氨酰胺作为主要能源底物，可快速触发ERK信号，促进增殖存活，效果媲美血清。此外，谷氨酰胺通过SLC1A5进入细胞后，或交换必需氨基酸或被消耗支持代谢；癌细胞中线粒体谷氨酰胺酶是其主要消耗酶，助力增殖需求。
疾病中的关键角色
谷氨酰胺代谢在多种疾病中扮演关键角色：
肿瘤：癌细胞呈现“谷氨酰胺成瘾”，通过上调转运体及谷氨酰胺酶（如GLS1）加速摄取分解，生成α-KG供能并促进嘌呤/嘧啶合成；其代谢产生的氨还可抑制免疫活性，助肿瘤逃避免疫。靶向谷氨酰胺代谢的抑制剂（如CB-839）成为抗癌研发热点。
炎症性疾病：肠道炎症或肝损伤时，谷氨酰胺消耗加剧，缺乏会导致肠屏障破坏（内毒素渗漏）或肝脏氨解毒障碍（引发高氨血症、肝性脑病）。补充谷氨酰胺可降低炎症因子，促进黏膜与肝细胞修复。
代谢与神经退行病：肥胖/糖尿病中，脂肪组织过量释放谷氨酰胺激活mTOR，抑制胰岛素敏感性；阿尔茨海默病/帕金森病中，谷氨酰胺-谷氨酸循环失衡引发兴奋性毒性及氧化应激，加速神经元凋亡。随着靶向调控技术发展，谷氨酰胺代谢作为“代谢枢纽”，正成为疾病精准治疗的新靶点。
谷氨酰胺代谢是生命活动的核心调控枢纽，贯穿肿瘤、炎症、代谢与神经退行疾病研究。未来，随着靶向技术突破，其有望成为癌症、糖尿病等全球健康挑战的创新解方。索莱宝以专业试剂助您科研探索，与您携手共绘健康未来！
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